Il existe de nombreuses situations cliniques très différentes susceptibles de mettre en cause la survie à plus ou moins long terme d’un enfant. Il est donc difficile de prédire la façon dont se présentera sa fin de vie. Les équipes de pédiatrie ont appris à reconnaître différentes trajectoires possibles, permettant de mieux anticiper et préparer les patients et leurs proches.
Les trajectoires conduisant à la fin de vie en pédiatrie
Quatre types de trajectoire sont possibles :
- L’enfant ou l’adolescent est atteint d’une maladie cancéreuse
Le cancer de l’enfant se guérit plus souvent que celui de l’adulte. Pour ceux qui ne peuvent pas être guéris, la maladie peut devenir chronique et rester longtemps stable grâce à des traitements qui continuent de progresser : chimiothérapie, radiothérapie, chirurgie, immunothérapie, thérapies ciblées, etc. Cependant, à un certain stade, la maladie peut échapper aux traitements et entrer dans sa phase terminale. Parfois, la maladie est d’emblée résistante à toutes les stratégies thérapeutiques et l’enfant est alors rapidement projeté en phase terminale. Cette phase est facilement identifiable par le médecin, comme par le patient et ses parents : l’état général se dégrade brusquement : fatigue extrême, manque d’appétit, amaigrissement, douleurs.
- L’enfant ou l’adolescent est atteint d’une maladie chronique évolutive
Le plus souvent, des traitements sont disponibles pour ralentir sa progression à défaut de la guérir (maladies neuromusculaires ou neurométaboliques), prévenir les complications qui risquent d’émailler son évolution (mucoviscidose, etc.) ou encore qui permettent à l’enfant de grandir et se fortifier suffisamment pour qu’il puisse bénéficier d’un traitement lourd mais susceptible de le guérir : une dialyse par exemple, en cas d’insuffisance rénale avant qu’une greffe soit éventuellement envisageable, une assistance circulatoire avant chirurgie cardiaque ou une alimentation artificielle chez un enfant qui n’arrive pas à se nourrir suffisamment du fait d’une maladie digestive. Malgré ces possibilités, il arrive que l’enfant arrive à un certain stade en phase terminale de sa maladie. Les symptômes sont variables selon la maladie : altération de l’état général, avec majoration des symptômes préexistants jusqu’alors contrôlés, apparition de nouveaux symptômes qui sont alors des signes d’alerte et soudaine détérioration de l’état général.
- L’enfant est atteint d’une malformation congénitale
Parfois, une intervention chirurgicale peut corriger totalement ou partiellement l’anomalie constatée et l’enfant pourra guérir ou être soulagé d’une partie des symptômes qu’aurait pu causer la malformation et vivre avec un bon confort de vie. Dans d’autres situations, la médecine est impuissante à corriger l’anomalie et l’évolution se fait rapidement vers le décès, avec des symptômes différents selon la malformation (malformations cardiaques, digestives ou urologiques).
Ces malformations sévères sont parfois détectées en cours de grossesse. La question d’une interruption de grossesse pourra se poser et sera discutée dans le cadre de la loi. Si elle est décidée, elle est en général pratiquée dans les jours qui suivent la décision, même s’il n’est pas rare que des parents demandent à poursuivre la grossesse jusqu’à son terme. Il leur est alors proposé un accompagnement palliatif de leur enfant à la naissance.
- L’enfant est atteint d’un polyhandicap lourd
Ce sont les situations qui associent à la fois une déficience motrice et intellectuelle sévères. Elles sont le plus souvent dues à un accident de la grossesse ou de la naissance (grande prématurité, etc.) ou à une maladie cérébrale congénitale, d’origine métabolique ou mitochondriale par exemple. Leur trajectoire est totalement imprévisible, mais on sait que ces maladies prédisposent dès la naissance à la survenue successive de complications graves, voire mortelles. L’évolution est marquée par des épisodes de grande dégradation de l’état général, évoquant la possibilité d’un décès à très court terme, entrecoupés de périodes de récupération plus ou moins complète. Dans ces situations, la fréquence des aggravations s’accélère, avec des récupérations marquées par une nouvelle perte de capacités ou de nouveaux symptômes, signalant que la fin de vie de l’enfant approche, sans pour autant que l’on puisse en fixer précisément la date.
Les démarches palliatives en pédiatrie
Dans ces situations, l’enfant et sa famille gagnent à bénéficier d’une approche curative et palliative intégrées, dès les phases initiales de prise en charge de la maladie.
En pédiatrie, les notions de continuité des soins et de référent médical sont essentielles et à la base de toute l’organisation des soins. Dans les maladies graves menaçant la vie, il s’est en général construit dès l’origine une relation forte entre le pédiatre (et son équipe), l’enfant et sa famille. Les enfants sont pris en charge du début jusqu’à la fin de leur maladie par une même équipe pédiatrique de référence. Ils ne sont pas transférés dans des unités de soins palliatifs, comme on le fait pour les adultes. Il n’existe pas d’unités de soins palliatifs pédiatriques.
Les équipes pédiatriques de référence mettent souvent en place une approche à la fois curative et palliative, appelée démarche palliative intégrée, pour assurer le meilleur confort et accompagnement en fin de vie. Par ailleurs, des soins palliatifs peuvent être bénéfiques très tôt, bien avant la phase terminale de la maladie, notamment lorsqu’il s’agit d’une pathologie évolutive potentiellement létale ou d’un syndrome malformatif complexe.
L’objectif est d’assurer, grâce à une anticipation précoce, un bon contrôle des symptômes (douleurs, troubles du sommeil, de l’appétit, etc.) et aider l’enfant à aborder la phase terminale de la manière la plus sereine possible. Cette anticipation permet aussi de réviser et adapter régulièrement le plan de soins de l’enfant à son projet de vie, tout en assurant, à lui et sa famille, un accompagnement personnalisé.
Comment se faire aider ?
Il existe depuis peu de temps des équipes régionales ressources en soins palliatifs spécialisées en pédiatrie dans chaque région, ainsi que deux équipes mobiles de médecine palliative périnatale et pédiatrique à Paris. D’autres équipes mobiles pourraient se développer bientôt ailleurs. Toutes ces équipes ont acquis des compétences palliatives spécialisées qui en font une ressource utile pour leurs collègues, autant que pour les patients et les familles confrontées à ces situations.